Herediter İşitme Bozuklukları / Prof.Dr.Selçuk Onart

İşitme bozuldukları, kalıtsal ve edinsel olarak oluşma şekline ve konuşma dilini öğrenme zamanından önce ve sonra olmalarına göre sınıflandırılabilirler.
Konjenital yani doğumda ve hemen akabinde tesbit edilen sağırlıkların %50’si kalıtsaldır. Bu işitme kayıplarının erken tarıma bilmesi için Sağlık bakanlığı tarafından yürütülen yeni doğan işitme taraması sayesinde yeni doğan döneminde işitme kayıplan tespit edilebilmektedir.
Ayrıca okul a başlayan çocukların 650 ila 2000’de Tinde kalıtsal işitme kayıplarının bazı formları gözlenebilir. Bunlar geç dönemde ortaya çıkan işitme kayıplan dır. Son dönemdeki tıptaki ilerlemeler sayesinde bu işitme kayıplanna kolaylıkla tam konulabilm ektedir.
Kalıtımsal işitme kayıplan anne veya baba kökenli olabilir. Kalıtsal hastalıklar sadece işitme kaybı şeklinde olabileceği gibi diğer vücut fonksiyonlan veya görünümlerini etkileyerek sendromlar şeklinde de ortaya çıkabilir.
Sendromik olan işitme kayıplan 400’ün üzerindedir. Bu işitme kayıpları sıklıkla sinirsel tipte olup genelde doğumda belirgin işitme kaybı şeklindedirler. Ayncabu tip işitme kayıplannm bazıları ilerleyici karakterde olup 10-20’li yaşlarda da fark edilebilir. Bu hastalıklarda sendroma bağlı olarak göz. böbrek, yüz gelişimi, guatr, eklem, ortakulak ve dış kulak anomalileri gözlenebilir.
Sendromik olmayan işitme kayıpları 70’in üzerindedir. Bunlarda hastalığın tipine göre doğumda derin bir sinirsel işitme kaybı olabileceği gibi 20’li yaşlarda belirip progressif(ilerleyici) tipte olan işitme kayıplarıda gözlenebilir.
Bu hastalıldann tanısında hikaye oldukça önemlidir. Eğer işitme kaybı olan birkaç aile üyesi varsa buna göre hikaye yönlendirilir. Günümüzde pek çok merkezde yapılmakta olan işitme t aram al an yla bu işitme kayıplarına doğumda veya akabinde tam kona bilmekte ve ileri işitme kayıplannda uygulanan biyonik kulak ve yapılan eğitimlerle normale yakın işitme ve konuşma yeteneği sağlanabilmektedir.

Our Facebook Page

https://www.facebook.com/selcuk.onart